“Mi hija”: la rara enfermedad que tiene Öykü en la telenovela “Kizim”

A sus cortos 11 años, Beren Gökyıldız ha conquistado los corazones de medio mundo como protagonista de exitosas telenovelas turcas como “Madre” y “Mi hija”. Precisamente, en esta última ficción, interpreta a la pequeña Öykü, que fue abandonada por su tía, con quien vivía, porque al tener una enfermedad rara llamada Enfermedad de Niemann-Pick, no la quiere cuidar más. La abandona y le deja la dirección de su padre para que vaya a vivir con él; Demir, un irresponsable y delincuente que tendrá que hacerse responsable.

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Si duda, la infancia de Öykü no está siendo nada fácil. En el último capítulo, emitida en Antena 3 de España, la vida de la niña sufrió un nuevo golpe luego que es diagnosticada con Niemann-Pick, una rara enfermedad genética que pone en riesgo su salud y bienestar. Cuando Demir y Cadan se enteraron de esto, quedaron destrozados; pero ahora, más que nunca, sabían que tenían que estar unidos para ayudarla a sobrepasar este duro momento.

El personaje interpretado por la actriz infantil turca Beren Gökyıldız, ha dado visibilidad a esta enfermedad rara tras el éxito internacional de la serie. Es por ello que son muchos fans los que quieren conocer sobre este padecimiento; descuida, a continuación, te contamos más al respecto.

QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK

Básicamente es una enfermedad que afecta la capacidad del cuerpo para metabolizar las grasas (el colesterol y los lípidos) dentro de las células, ocasionando que esta no funcione adecuadamente y, a la larga mueran. Se estima que solo la sufre una persona por cada millón de nacimientos.

Concretamente se trata de un déficit de la enzima esfingomielinasa, de la ruta de degradación de los esfingolípidos. Se incluye dentro del grupo de las lipidosis que son enfermedades por almacenamiento de lípidos.

CLASIFICACIÓN DE LA ENFERMEDAD DE NIEMANN-PICK

Existen cuatro formas de la enfermedad de Niemann-Pick, que se caracterizan por una acumulación de esfingomielina y colesterol en los lisosomas de las células. Las tres formas más conocidas de la enfermedad son los tipos A, B y C.

1. Tipo A: Es poco frecuente y se caracteriza por su aparición temprana de la enfermedad; es muy grave y ocasiona la muerte a los pocos meses y raramente sobreviven al primer año de vida.
2. Tipo B: El órgano afectado son los pulmones, son personas neurológicamente normales, suelen tener una longevidad aceptable.
3. Tipo C: Se manifiesta con un marcado deterioro neurológico y en menor medida una afectación hepato-esplénica. Tiene dos formas de presentación: una infantil o precoz, con una esperanza de vida que no supera la primera década; y otra juvenil, con los mismos síntomas, pero con unas perspectivas de vida entre la segunda y tercera década.
4. Tipo D: es muy parecida al tipo C en sus manifestaciones, considerándose una variante alélica de este, en Nueva Escocia (Canadá).

CONSECUENCIAS DE LA ENFERMEDAD

Esta enfermedad causa un progresivo deterioro en las funciones vitales, tales como:

• Pérdida de la capacidad de hablar.
• Pérdida paulatina de la habilidad de andar.
• Dificultad en la actividad intelectual.
• Dificultades para tragar alimentos.
• Insuficiencia respiratoria.
• Desconexión progresiva del medio que les rodea.

Los niños que la padecen mueren en los tres primeros años de vida. Las características de la enfermedad son infantilismo y trastornos del desarrollo.